მსოფლიოს ხუთმა უმსხვილესმა ღვიძლის საერთაშორისო ასოციაციამ მიაღწია კონსენსუსს ღვიძლის ქრონიკული პათოლოგიის ფონზე განვითარებული მწვავე უკმარისობის (ACLF) ერთიან, გლობალურად გამოსაყენებელ განსაზღვრებაზე.
ინიციატივის მიზანია დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმებში არსებული ხანგრძლივი უთანხმოებების აღმოფხვრა და კლინიკური მართვის, კვლევებისა და მედიკამენტების შემუშავების საერთო ჩარჩოს შექმნა. განახლებული დოკუმენტი ღვიძლის დაავადებების შესწავლის ამერიკული ასოციაციის (AASLD) 2026 წლის შეხვედრაზე (The Liver Meeting 2026) წარადგინეს, რომელიც 5-9 ნოემბერს დენვერში გაიმართა.
ლონდონის სამეფო კოლეჯის (King’s College London) პროფესორმა დები შოუკროსმა (Debbie Shawcross) ეს კონსენსუსი შეაფასა, როგორც „ისტორიული ეტაპი ჰეპატოლოგიაში“. მისი თქმით, ეს ქმნის საფუძველს კლინიკური ზრუნვის გასაუმჯობესებლად, კვლევების დასაჩქარებლად, საჭირო თერაპიების შესამუშავებლად და მთელ მსოფლიოში პაციენტების მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად.
ძირითადი განმარტება
ACLF = ღვიძლის პროგრესირებადი ქრონიკული დაავადება + ღვიძლის უკმარისობა + ექსტრაჰეპატური ორგანოს დისფუნქცია ან უკმარისობა
ღვიძლის უკმარისობა ამჟამად წარმოადგენს ACLF-ის დიაგნოსტიკის ცენტრალურ კრიტერიუმს. ეს ეხმარება კლინიცისტებს, განასხვაონ ACLF ღვიძლის მწვავე უკმარისობისგან, რომელიც ღვიძლის ძირითადი პროგრესირებადი ქრონიკული დაავადების გარეშე ვითარდება.
ACLF-ის ორი ტიპი
ექსპერტები მიიჩნევენ, რომ აუცილებელია შედარებითი კვლევების ჩატარება (კლინიკური გამოსავლის კუთხით) იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აღენიშნებათ (ან ჰქონდათ) დეკომპენსაციის ნიშნები, იმ პაციენტებისგან განსხვავებით, რომელთა ანამნეზშიც დეკომპენსაცია არ ფიქსირდება.
როგორ ხდება ACLF-ის სიმძიმის განსაზღვრა
*სისხლის მიმოქცევისა და სასუნთქი სისტემის უკმარისობა I ხარისხს მიეკუთვნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტი იმყოფება მეთვალყურეობის ქვეშ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში (high-dependency or intensive-care setting)
ორგანოს დისფუნქცია vs ორგანოს უკმარისობა
ექსპერტები აღნიშნავენ, რომ პაციენტის მდგომარეობის სიმძიმე და მოკლევადიანი ლეტალობის რისკი უმთავრესად დაკავშირებულია ექსტრაჰეპატურ უკმარისობებთან.
პაციენტის შეფასების პრინციპები
*არაინვაზიური ელასტოგრაფია არ უნდა იქნას გამოყენებული იზოლირებულად ღვიძლის ძირითადი პროგრესირებადი ქრონიკული დაავადების (ACLD) დასადგენად ან ACLD-ის ღვიძლის მწვავე უკმარისობისგან განსასხვავებლად, ვინაიდან ღვიძლის მწვავე დაზიანებამ შესაძლებელია შეცვალოს ღვიძლის სიხისტე და აჩვენოს ისეთი მაჩვენებლები, რომლებიც მიუთითებს მძიმე ფიბროზზე.
ალკოჰოლთან ასოცირებული ACLF
გლობალური მასშტაბით, ACLF-ის განვითარების უმთავრეს მიზეზს ალკოჰოლთან დაკავშირებული ღვიძლის პათოლოგიები წარმოადგენს. ამასთან, ალკოჰოლური ციროზის მქონე პაციენტებს, სხვა მიზეზებით გამოწვეულ ციროზთან შედარებით, პოლიორგანული უკმარისობა ბევრად უფრო ხშირად უვითარდებათ.
მედიკამენტებით ან მცენარეული საშუალებებით გამოწვეული ACLF
მედიკამენტებისა (DILI) და მცენარეული პროდუქტების (HILI) ზემოქმედებით განვითარებული ღვიძლის დაზიანება სულ უფრო ხშირად ფიქსირდება ACLF-ის ტრიგერად და ზოგიერთ კლინიკურ კვლევაში ყველა შემთხვევის თითქმის მეათედს შეადგენს.
ამასთან, გამომწვევი ნივთიერებების სპექტრი გეოგრაფიული რეგიონის მიხედვით იცვლება: აზია-წყნარი ოკეანის არეალში ლიდერობს ანტიტუბერკულოზური პრეპარატები და სხვადასხვა მცენარეული დანამატი, დასავლეთში კი ძირითადად ანტიბიოტიკები, სიმსივნის საწინააღმდეგო და იმუნომოდულატორები, ანტიკონვულსანტები, გულ-სისხლძარღვთა მედიკამენტები და იმუნოთერაპიული აგენტები (immune checkpoint inhibitors) ჭარბობს.
მიზეზ-შედეგობრივი კავშირის დასადგენი ხელსაწყოები (როგორიცაა CIOMS, RUCAM და RECAM) შეიძლება დაეხმაროს კლინიცისტს შეფასებაში, მაგრამ ისინი არასოდეს უნდა ანაცვლებდეს მულტიდისციპლინურ კლინიკურ მსჯელობას.
ვირუსული ჰეპატიტი
როგორც ჰეპატოტროპულმა, ისე არაჰეპატოტროპულმა ვირუსებმა შესაძლებელია გამოიწვიონ ACLF პირველადი ინფექციის ან ვირუსის რეაქტივაციის გზით.
სეროლოგიური და მოლეკულური ტესტირება უნდა ჩატარდეს დაუყოვნებლივ, ჰეპატოტროპული ვირუსების პირველადი ინფექციის ან რეაქტივაციის გამოსავლენად. არაჰეპატოტროპული ვირუსების ტესტირება ტარდება თანმიმდევრულად, კლინიკური კონტექსტისა და რეგიონული გავრცელების შესაბამისად.
ანტივირუსული თერაპია უნდა დაიწყოს რაც შეიძლება მალე (სასურველია ეტიოლოგიური ფაქტორის დადგენიდან 24 საათის განმავლობაში) ვირუსული ინფექციით ან რეაქტივაციით გამოწვეულ ACLF-ის ყველა შემთხვევაში.
შეფასების სკალები
კრიტიკულად მძიმე პაციენტებში კონსენსუსი რეკომენდაციას უწევს ACLF-ისთვის სპეციფიკურ პროგნოზულ სკალებს და არა ციროზის ტრადიციულ ქულებს. მათ შორისაა: CLIF-C ACLF, ღვიძლის ბოლო სტადიის დაავადებათა შესწავლის ჩრდილოამერიკული კონსორციუმის (NACSELD), APASL ACLF-ის კვლევითი კონსორციუმის (AARC) და მძიმე B ჰეპატიტის შესწავლის ჩინური ჯგუფის (COSSH), MELD და MELD-Na ქულები.
რეკომენდებულია ამ ქულების სერიული (განმეორებითი) გამოთვლა, რადგან ACLF პროგრესირებადი მდგომარეობაა და დროთა განმავლობაში ცვლილებებს უფრო მეტი პროგნოზული ღირებულება აქვს, ვიდრე ერთ საწყის (ბაზისურ) შეფასებას.
ინტენსიური თერაპიის პრიორიტეტები
კონსენსუსი რეკომენდაციას უწევს ტერმინ „მწვავე ენცეფალოპათიის“ გამოყენებას „თავის ტვინის უკმარისობის“ (brain failure) ნაცვლად, რომელსაც არ გააჩნია აღიარებული პათოფიზიოლოგიური განმარტება. თუმცა, იგი არ უნდა გაიგივდეს ღვიძლისმიერ ენცეფალოპათიასთან, ვინაიდან ნევროლოგიური დარღვევები შესაძლოა როგორც ღვიძლისმიერი პათოლოგიით იყოს გამოწვეული, ისე სხვა ცერებრალური თუ ზოგადი სისტემური ფაქტორებითაც.
ლაქტულოზა ინარჩუნებს ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის პირველი რიგის/არჩევის პრეპარატის სტატუსს. მიუხედავად ამისა, არსებული მონაცემებით, ACLF-ის მქონე კრიტიკულ პაციენტებში ენცეფალოპათიის მოსახსნელად რიფაქსიმინის რუტინული დართვა ფართოსპექტრიანი ანტიბიოტიკებისთვის არ არის გამართლებული. თავის მხრივ, ინტრავენური L-ორნიტინ L-ასპარტატი (ლაქტულოზასა და რიფაქსიმინთან კომბინაციაში) ეფექტური აღმოჩნდა მე-3–მე-4 ხარისხის ენცეფალოპათიის სიმძიმის, გამოჯანმრთელების ვადებისა და 28-დღიანი ლეტალობის შესამცირებლად.
ჰემოდინამიკური სტაბილურობა
ციროზისა და ACLF-ის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, აღენიშნებათ ‘ჰიპერდინამიკური ცირკულაცია’, რომელიც ხასიათდება სისტემური ვაზოდილატაციით, ჰიპოტენზიითა და გულის წუთმოცულობის მომატებით. ციროზული კარდიომიოპათია ხშირი პათოლოგიაა და ჰემოდინამიკური შეფასებისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული, რადგან ინფუზიური თერაპიის დროს მან შესაძლოა ფილტვის შეშუპების რისკი გაზარდოს.
საწყისი ინფუზიური რეანიმაციისთვის 0.9%-იან ფიზიოლოგიურ ხსნართან შედარებით უპირატესობა ენიჭება ბალანსირებულ კრისტალოიდებს. ადამიანის შრატის ალბუმინის ხსნარი კვლავინდებურად ნაჩვენებია ციროზის დადასტურებული გართულებების დროს (დიდი მოცულობის პარაცენტეზი, სპონტანური ბაქტერიული პერიტონიტი, ჰეპატორენალურ სინდრომთან ასოცირებული მწვავე თირკმლის დაზიანება), თუმცა არსებული მონაცემები საწყისი რეანიმაციისთვის მის რუტინულად გამოყენებას არ ამყარებს.
იმ პაციენტებში, რომლებსაც ადეკვატური ინტრავასკულური მოცულობის მიუხედავად უნარჩუნდებათ ჰიპოტენზია, პირველი რიგის ვაზოპრესორულ თერაპიად რეკომენდებულია ნორეპინეფრინი (საშუალო არტერიული წნევის მინიმუმ 65 მმ ვწყ.სვ-მდე მიზნობრივი მაჩვენებლით). ვაზოპრესინი განიხილება მეორე რიგის აგენტად იმ პაციენტებში, რომლებიც საჭიროებენ ნორეპინეფრინის დოზების ეტაპობრივ გაზრდას; აგრეთვე გასათვალისწინებელია ინტრავენური ჰიდროკორტიზონის ემპირიული გამოყენება.
ღვიძლის ტრანსპლანტაცია
კონსენსუსის თანახმად, მძიმე ACLF-ის მქონე პაციენტებმა შესაძლოა ღვიძლის ტრანსპლანტაციისგან მნიშვნელოვანი სარგებელი მიიღონ. ისინი საჭიროებენ დაჩქარებულ მულტიდისციპლინურ შეფასებასა და ოპერატიულ ტრანსპლანტაციაზე ხელმისაწვდომობას. მკაცრად შერჩეულ პაციენტებში, რომლებსაც ტრანსპლანტაცია უტარდებათ კრიტიკულ, ძირითადად ადრეულ ფანჯარაში, ტრანსპლანტაციიდან ერთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 80%-ს აჭარბებს.
დოკუმენტში ასევე აღნიშნულია, რომ მძიმე ACLF-ის დროს სიკვდილიანობის რისკი შესაძლოა აჭარბებდეს გამოთვლილი MELD ქულით პროგნოზირებულ მაჩვენებელს. მომლოდინეთა სიაში სიკვდილიანობის შესამცირებლად რეკომენდებულია ACLF-ის დროს ტრანსპლანტაციის პრიორიტეტულობის ობიექტური სისტემის შემუშავება (რომელიც MELD-ზე დაფუძნებულ მიდგომას შეავსებს ან ჩაანაცვლებს).
ღვიძლის ტრანსპლანტაცია უნდა შესთავაზონ მხოლოდ იმ პაციენტებს, რომელთა მოსალოდნელი ერთწლიანი გადარჩენის ალბათობა 75–80%-ს აჭარბებს. გადაწყვეტილებები უნდა ეფუძნებოდეს დინამიკურ, მულტიდისციპლინურ შეფასებას და არა ფიქსირებულ ზღვრულ მაჩვენებლებს.
პლაზმაფერეზი
პლაზმაფერეზმა შესაძლოა შეასრულოს დამხმარე „ხიდის“ როლი ღვიძლის ტრანსპლანტაციის მოლოდინში მყოფ ACLF-ის მქონე პაციენტებში. კონსენსუსი ადასტურებს, რომ მან შესაძლოა დაასტაბილუროს ორგანოთა ფუნქცია და გააუმჯობესოს მოკლევადიანი გადარჩენის მაჩვენებელი მხოლოდ სტანდარტულ სამედიცინო თერაპიასთან შედარებით.
მტკიცებულებებზე დაფუძნებული პრაქტიკული გაიდლაინების დასამკვიდრებლად საჭიროა შემდგომი რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევები.
საბოლოოდ, მთავარი ცვლილება უბრალოდ ACLF-ის ახალი სახელწოდება არ არის; ეს ფრაგმენტული რეგიონული განმარტებებიდან ერთიან, პრაქტიკულ ჩარჩოზე გადასვლაა. კლინიცისტებისთვის ყველაზე ქმედითი სიახლეა ACLF-ის, როგორც დინამიკურად განვითარებადი სინდრომის, შეფასება: ღვიძლის უკმარისობის იდენტიფიცირება, ორგანოთა დისფუნქციის აქტიური ძიება, განმეორებითი (სერიული) გადამოწმება და რთული შემთხვევების ტრანსპლანტაციისთვის ოპერატიული გადამისამართება.
განახლებულ კონსენსუსს სრულად შეგიძლიათ გაეცნოთ შემდეგ ბმულზე: Hepatology
