Мака Гегенава, MD, PhD, Ассистент-профессор, кафедра внутренней медицины №2, Тбилисский государственный медицинский университет
На Конгрессе Европейского общества кардиологов (ESC) 2025 года я представила доклад о влиянии мавакансена (ингибитора миозина) на диастолическую дисфункцию и различные параметры допплер-эхокардиографии у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (оГКМ). Исследование проводилось в отделении кардиомиопатий Университета Калифорнии, Сан-Франциско (UCSF) под руководством Президента Американского общества эхокардиографии.
Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетическое заболевание сердца с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся гипертрофией левого желудочка. Основными патофизиологическими особенностями болезни являются гиперконрактильность, диастолическая дисфункция и динамическая обструкция выходного тракта левого желудочка. Ключевые клинические проявления включают фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность и злокачественные желудочковые аритмии.
Диагностика и ведение заболевания требуют участия высококвалифицированной многопрофильной команды специалистов. Диагностический процесс включает осмотр пациента, генетическое тестирование, а также широкий спектр лабораторных и инструментальных исследований.
В настоящее время основными методами лечения являются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов (в основном верапамил или дилтиазем) и дисопирамид. Инвазивные вмешательства включают септальные редукционные терапии — алкогольную абляцию перегородки, миэктомию, а при необходимости — имплантацию кардиовертер-дефибриллятора (ИКД).
На Конгрессе ESC 2025 были представлены несколько многообещающих методов генной терапии гипертрофической кардиомиопатии, которые на данный момент находятся на стадии исследований.
Что касается мавакансена, это ингибитор миозина нового поколения первого класса, рекомендованный как американскими, так и европейскими руководствами для пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (оГКМ). Препарат применяется у пациентов с симптомами сердечной недостаточности (ФК II–III по NYHA) и направлен на улучшение функциональной способности сердца и облегчение симптомов.
Использование мавакансена при необструктивной ГКМ в настоящее время не рекомендуется.
Насколько мне известно, мавакансен пока недоступен в нашей стране. К сожалению, стоимость препарата достаточно высока, а его применение требует постоянного контроля за пациентом для предотвращения и коррекции побочных эффектов, что предполагает дорогостоящие лабораторные и инструментальные исследования.
